Діти з порушенням опорно-рухового апарату

ДИТЯЧИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНИЙ ПАРАЛІЧ (ДЦП) Є ЗБІРНИМ ТЕРМІНОМ ДЛЯ ГРУПИ ЗАХВОРЮВАНЬ, ЯКІ ПРОЯВЛЯЮТЬСЯ В ПЕРШУ ЧЕРГУ ПОРУШЕННЯМИ РУХІВ, РІВНОВАГИ ТА ПОЛОЖЕННЯ ТІЛА. ЦЕРЕБРАЛЬНИЙ ПАРАЛІЧ СПРИЧИНЯЄТЬСЯ ПОРУШЕННЯМ РОЗВИТКУ МОЗКУ АБО ПОШКОДЖЕННЯМ ОДНІЄЇ ЧИ ДЕКІЛЬКОХ ЙОГО ЧАСТИН, ЯКІ КОНТРОЛЮЮТЬ М'ЯЗОВИЙ ТОНУС ТА МОТОРНУ АКТИВНІСТЬ (РУХИ). ПЕРШІ ПРОЯВИ УРАЖЕННЯ НЕРВОВОЇ СИСТЕМИ МОЖУТЬ БУТИ ОЧЕВИДНИМИ ВЖЕ ПІСЛЯ НАРОДЖЕННЯ, А ОЗНАКИ ФОРМУВАННЯ ДЦП МОЖУТЬ ВИЯВЛЯТИСЯ ЩЕ В ГРУДНОМУ ВІЦІ. ДІТИ З ЦЕРЕБРАЛЬНИМИ ПАРАЛІЧАМИ ПЕРЕВАЖНО ВІДСТАЮТЬ У СВОЄМУ МОТОРНОМУ РОЗВИТКУ І ПІЗНІШЕ ДОСЯГАЮТЬ ТАКИХ ВІХ МОТОРНОГО РОЗВИТКУ, ЯК ПЕРЕВЕРТАННЯ, СИДІННЯ, ПОВЗАННЯ ТА ХОДА.

Спільним для всіх пацієнтів з церебральними паралічами є складнощі контролю над свідомими рухами та координування роботи м'язів. Через це навіть простий рух є складним до виконання при ДЦП.

Церебральні паралічі можуть проявлятися підвищенням м'язового тонусу (гіпертонією або спастикою) або його пониженням (гіпотонією м'язів), неконтрольованими мимовільними рухами (гіперкінезами), порушеннями рівноваги, координації, утриманням положення тіла, що затрудняє оволодіння мовою розвиток ковтання, ходи, та багатьох інших функцій.Часто моторні порушення супроводжуються затримкою розумового розвитку, судомами, порушенням дихання, порушенням травлення та контролю за сечовиділенням і випорожненням кишечника, труднощами при прийомі їжі, частим карієсом, деформаціями скелету, проблеми зі слухом та зором, також в подальшому формують розлади поведінки та труднощі в навчанні.Вираженість цих порушень коливається в широких межах від дуже незначних, майже непомітних проявів до виражених грубих порушень функції.Хоча вираженість вищезгаданих проблем може збільшуватися або зменшуватися протягом часу, але загалом вважається, що це захворювання не прогресує і стан хворих не погіршується.

Виділяють наступні типи церебральних паралічів

Спастичні (пірамідні) форми: Підвищення м'язового тонусу є визначальним симптомом цього типу. М'язи є напруженими, тугими (спастичними), а рухи є незграбними або неможливимиВ залежності від того, яка частини тіла поражається спастичні форми ДЦП поділяються на: диплегію (обидві ноги), геміплегія (одна сторона тіла) або тетраплегія (все тіло). Спастичні форми є найпоширенішими і на них припадає біля 70-80 % випадків.

Дискінетична (екстрапірамідна) форма проявляється порушенням координації рухів. Виділяється два основних її підтипи:• Атетоїдна (гіперкінитична) форма проявляється повільними або швидкими неконтрольованими рухами, які можу проявлятися у будь - якій частині тіла. включаючи обличчя, рот та язик. Приблизно 10-20 % випадків ДЦП відносяться до цього типу.

• Атактична форма характеризується порушенням рівноваги та координації. Якщо такий хворий може ходити, то хода є невпевнена і хитка. Пацієнті з цією формою мають проблеми із виконанням швидких рухів та рухами, які вимагають тонкого контролю, як наприклад письмо. Така форма складає 5-10 % випадків ДЦП.

Змішані форми є комбінацією різних форм церебральних паралічів. Поширеним є поєднання спастичних форм з атетоїдними або атактичними.Багато осіб з церебральними паралічами мають нормальний, або вище середнього рівень інтелекту. Їхня здатність проявити свої інтелектуальні здатності може бути обмеженою через складності в спілкуванні. Всі діти з церебральними паралічами, незалежно від рівня інтелектуального розвитку, здатні суттєво розвивати свої можливості при відповідному лікуванні, фізичній реабілітації та логопедичній корекції.Незважаючи на досягнення сучасної медицини, церебральні паралічі залишаються важливою проблемою. 

Кількість людей з ДЦП збільшується у всьому світі. Можливо це відбувається за рахунок того, що більше недоношених дітей виживає. Зараз на тисячу населення в середньому нараховується 2-3 дітей з дитячим церебральним паралічем. Церебральний параліч однаково часто спостерігається в різних етнічних та соціо - економічних групах.Нове дослідження проведене в Каліфорнійському Університеті на кафедрі ортопедичної хірургії показує, що недостатнє харчування - поширена проблема серед дітей з ДЦП. У "Журналі Педіатричної Ортопедії" нещодавно опублікували звіт про дослідження під назвою "Індекс маси тіла у ходячих пацієнтів з ДЦП". За повідомленням, хоча ознаки недостатнього харчування спостерігаються у пацієнтів зі складними формами ДЦП, їх можна не помітити у пацієнтів з менш вираженими ураженням.Метою цього дослідження було визначити, які серед ходячих пацієнтів з ДЦП ризикують потрапити до групи дітей з низьким індексом маси тіла - поширений показник недостатнього харчування. Серед серйозних наслідків недостатнього харчування: зниження сили м'язів, зниження імунітету і погіршення розумової діяльності.У дослідженні взяло участь 75 пацієнтів, з яких 38 хлопчиків і 37 дівчаток, середній вік яких 8,11 років. В дослідження були включені лише пацієнти, які можуть самостійно пересуватися. Ретроспективний аналіз був проведений на основі даних про вік, стать, ріст, вагу, тип ДЦП і функціональний стан (рівень згідно з Системою класифікації за великими моторними функціями (GMFCS)). Також проведено дескриптивну статистику, двомірний і багатомірний регресійний аналіз.Згідно дослідження, у пацієнтів з тетраплегією індекс маси тіла нижчий ніж у пацієнтів з диплегією і геміплегією. У пацієнтів, функціональний стан яких відповідає третьому рівню за GMFCS індекс маси тіла значно нижчий, аніж у дітей з першим і другим рівнями. Після проведення багатомірного регресійного аналізу за віком і статтю, виявилась залежність між низьким індексом маси тіла і тетраплегією."Недостатнє харчування - поширена проблема серед пацієнтів з ДЦП, яка призводить до серйозних захворювань багатьох систем органів" - підсумував один з авторів дослідження Б. Т. Філі. "Ми побачили, що серед амбулаторних пацієнтів з церебральним паралічем, ті, у кого нижчий функціональний статус чи тетраплегія, мають нижчий індекс маси тіла. Можна припустити, що навіть амбулаторним пацієнтам з ДЦП, у яких вищий функціональний статус загрожує недостатнє харчування".

Термін ДЦП існує вже більше століття, сама хвороба ймовірно існувала і без назви на протязі всієї історії людства. Однак, незважаючи на свою довгу історію, дотепер немає єдності в поглядах на цю проблему.Поряд з узагальненим терміном ДЦП у клінічній практиці іноді використовується термін хвороба Літтля. Така назва була запропонована на честь британського хірурга- ортопеда Вільяма Джона Літтля (Wіllіam John Lіttle), який у середині ХІХ сторіччя першим установив причинний зв'язок між ускладненнями під час пологів та порушеннями розумового і фізичного розвитку дітей після народження [Lіttle W.J., 1843].Його погляди були підсумовані в статті "Про вплив патологічних і важких пологів, недоношеності й асфіксії немовлят на розумовий і фізичний стан дітей, особливо щодо деформацій" [Lіttle W.J., 1862]. Ця стаття, адресована акушерському суспільству Великобританії, частіше цитується в публікаціях і статтях про церебральні паралічі.Вільям Джон Літтль (Wіllіam John Lіttle, 1810-1894), британський ортопед, що вперше установив причинний зв'язок між ускладненнями при пологах і порушеннях розумового і фізичного розвитку дитини.Роботи Літтля привернули увагу його сучасників. Про це свідчать три коментарі, опубліковані відразу після його статті [Kavcіc A, 2005]. Відповідаючи своїм опонентам, Літтль не сверджував своєї першості в описі неврологічних наслідків патологічних пологів. Не знайшовши інформації стосовно цього в англійській медичній літературі, він цитував Вільяма Шекспіра. На думку Літтля, в описі Річарда ІІІ явно вгадуються деформації, що виникли внаслідок недоношеності і можливо, ускладнень під час пологів. 

Шекспір вкладає в уста англійського короля такі слова:

«Я, у кого ни роста, ни осанки,
Кому взамен мошенница природа
Всучила хромоту и кривобокость;
Я, сделанный небрежно, кое-как
И в мир живых отправленный до срока
Таким уродливым, таким увечным,
Что лают псы, когда я прохожу ...»

Подібні рухові порушення називалися хворобою Літтля до тих пір, поки канадський лікар Вільям Ослеру 1889 році не запропонував використовувати термін церебральні паралічі [Osler W, 1889]. У великій монографії "Церебральні паралічі у дітей" він також відзначив зв'язок між важкими родами і поразками нервової системи в дітей.Вільям Ослер (Wіllіam Osler) (1849-1919), знаменитий канадський ортопед. Працюючи в університеті ім. Джона Хопкінса, написав книгу "церебральні паралічі в дітей".Дитячий церебральний параліч, як окрему нозологічну форму, що поєднує різноманітні моторні порушення церебрального походження, першим виділив відомий віденський невропатолог, а згодом - видатний психіатр і психолог Зиґмунд Фрейд [Freud S, 1897].Зиґмунд Фрейд (Sіgmund Freud, 1856 -1939) повне ім'я Сигізмунд Шломо Фрейд, австрійський лікар, засновник психоаналізу.В усіх попередніх публікаціях XІ століття, присвячених моторним порушенням у дітей, термін "церебральний параліч" якщо і використовувався, то лише в комбінації з іншими термінами (наприклад, "церебральний родовий параліч"). Проте, щоденна клінічна практика другої половини XІ століття потребувала в конкретизації термінології. У своїй монографії Фрейд пише, що термін "дитячі церебральні паралічі" поєднує "ті патологічні стани , що уже давно відомі, і в які над паралічем переважає м'язова ригідність або спонтанні м'язові посмикування".Фрейдова класифікація і трактування дитячого церебрального паралічу були ширші, ніж формулювання інших авторів. Він пропонував застосовувати цей термін навіть у випадках повної відсутності паралічу, наприклад при епілепсії або затримці розумового розвитку. Це трактування ДЦП набагато ближче до концепції раннього "ушкодження мозку", сформульованого значно пізніше [Amіel-Tіson C., 1994].Можливо, Фрейд запропонував об'єднати різні моторні порушення в дітей в одну нозологічну групу тому, що він не зміг знайти іншого шляху упорядкувати цю область дитячої неврології. Спочатку він вивчав церебральні геміплегії. Потім всі інші моторні поразки об'єднав в одну групу, що назвав церебральними диплегіями, розуміючи під цим терміном пошкодження обох половин тіла. У цій групі були виділені чотири різновиди: 

1) загальна церебральна ригідність; 

2) параплегічна ригідність; 

3) білатеральна геміплегія і 

4) загальна хореї і білатеральний атетоз.

 Пізніше всі ці різні моторні порушення Фрейд об'єднав в одну нозологічну одиницю - дитячий церебральний параліч.У ХХ сторіччі відсутність консенсусу у визначенні нозології ускладнювало проведення наукових досліджень. Усе більш очевидною для фахівців ставала необхідність формування загального погляду на ДЦП. Одні дослідники трактували ДЦП як єдину клінічну нозологію, інші - як перерахування схожих синдромів [Phelps W.M., 1947].Однієї з ініціатив, спрямованих на узагальнення і подальший розвиток сучасних поглядів на церебральні паралічі, було створення з ініціативи Рональда Маккейса (Ronald MacKeіth) і Пола Полані (Paul Polanі) у 1957 році Клубу Літтля. Через два роки роботи вони опублікували Меморандум по термінології і класифікації церебральних паралічів. Відповідно до визначення Клубу Літтля, церебральний параліч - це непрогресуюче ураження мозку яке проявляється в ранні роки життя порушеннями рухів і положення тіла. Ці порушення, що виникають у результаті порушення розвитку мозку, є непрогресуючими, але змінюваними [MacKeіth R.C, 1959].Надалі вченими різних країн світу пропонувалися різні трактування цього поняття. Провідний радянський спеціаліст по проблемі церебральних паралічів, керівник найбільшого центра лікування хворих ДЦП у Москві, проф К.А.Семенова пропонує таке визначення. ДЦП поєднує групу різних по клінічних проявах синдромів, що виникають в результаті недорозвитку мозку і його ушкодження на різних етапах онтогенезу і характеризуються нездатністю зберігати нормальну позу і виконувати довільні рухи [Семенова К.А.,1980].Співзвучним було визначення ДЦП, запропоноване академіком Левоном Бадаляном. На його думку, термін "церебральні паралічі" поєднує групу синдромів, що виникли в результаті недорозвитку або ушкодження мозку в пренатальний, інтранатальний і ранній постнатальний період. Пошкодження мозку проявляється порушенням м'язового тонусу і координації рухів, нездатністю зберігати нормальну позу і виконувати довільні рухи. 

Рухові порушення часто поєднуються з чутливими розладами, затримкою мовного і психічного розвитку, судомами [Бадалян Л.О., 1980].Важливою віхою в становленні поглядів на дитячий церебральний параліч було проведення в липні 2004 року в Меріленді (США) Міжнародного семінару по визначенню і класифікації церебральних паралічів. Учасники семінару підтвердили важливість цієї нозологічної форми і підкреслили, що ДЦП не є этіологічним діагнозом, а клінічним описовим терміном. Результати роботи семінару були опубліковані в статті "Пропозиція по визначенню і класифікації церебрального паралічу" [M. Bax et al., 2005]. Автори запропонували наступне визначення: "Термін дитячий церебральний параліч (ДЦП) позначає групу порушень розвитку рухів і положення тіла, що викликають обмеження активності, що викликані непрогресуючим ураженням мозку плоду, що розвивається, або дитини. Моторні порушення при церебральних паралічах часто супроводжуються дефектами чутливості, когнітивних і комунікативних функцій, перцепції і/або поведінковими і/або судоромними порушеннями".Дитячий церебральний параліч (ДЦП) спричиняється пошкодженням певних зон мозку, що розвивається.

Це пошкодження може відбутися на ранніх стадіях вагітності, коли мозок тільки починає формуватися, в процесі пологів, коли дитина проходить через родові шляхи або після народження в перші роки свого життя.В багатьох випадках точну причину пошкодження мозку при ДЦП встановити не вдається. Донедавна вважалося, що проблеми під час пологів, переважно киснева недостатність, є однією з основних причин розвитку церебральних паралічів.
• Тепер відомо, що менше ніж 10% випадків ДЦП спричинені факторами, які діють під час пологів (перинатально)
• Вважається що принаймні 70-80% випадків ДЦП починається ще до народження дитини (пренатально)
• Інколи захворювання починається після народження (постнатально)
• Велика ймовірність того, що багато випадків ДЦП є результатом поєднання пренатальних, перинатальнх та постнатальних факторів.Фактори ризику ДЦП включають:• Інфекційні захворювання, судомні стани, патологію щитовидної залози, шкідливі звички та інші медичні проблеми матері
• Вродженні дефекти, особливо вади головного та спинного мозку, голови, лиця, легенів та порушення обміну речовин
• Несумісність за резус фактором, за групою крові між матір'ю та плодом, яка може спричинити пошкодження мозку у плода. (На щастя, зараз цей стан майже завжди вчасно діагностується і лікується у жінок, які отримують належну дородову медичну допомогу)
• Певні спадкові та генетичні фактори
• Ускладнення під час пологів
• Передчасні пологи
• Низька маса при народженні (особливо при вазі дитини менше кілограму при народженні)
• Виражена жовтяниця після народження
• Множинні плоди (двійня, трійня)
• Недостатність постачання кисню (гіпоксія) мозку в період вагітності, під час або після народження дитини
• Пошкодження мозку в ранньому віці (напр., менінгіт) травма мозку, гіпоксія або мозкова кровотеча.Якщо ваша дитина має симптоми, які можуть вказувати на церебральний параліч, їй необхідно провести детальне обстеження.Немає медичних досліджень, які могли би підтвердити діагноз церебрального паралічу. Діагноз виставляється на основі різносторонньої інформації отриманої вашим лікарем або іншими консультантами» Ця інформація включає детальне розпитування батьків звертаючи увагу на всі важливі моменти історії життя батька та матері та їх родини. Особлива увага звертається на перебіг вагітності і пологів та стан здоров'я матері в цей час
» Вам необхідно буде детально розповісти про всі медичні проблеми вашої дитини та описати її моторний та психічній розвиток
» Вам будуть задані також інші запитання. Дуже важливо повністю і відверто відповісти на всі запитання, тому що ваші відповіді можуть допомогти встановити правильний діагнозЛабораторні дослідження: Різні дослідження крові та сечі можуть бути призначені, якщо лікар запідозрює що порушення у дитини можуть бути спричинені різними хімічними, гормональними чи метаболічними факторами. Для виключення генетичних синдромів може бути проведений аналіз хромосом включаючи каріотидний аналіз та специфічні дослідження ДНК.

Візуалізаційні дослідження дають інформацію про структури які знаходяться всередині тіла людини. При вивченні головного та спинного мозку ці дослідженні часто називаються нейровізуалізацією. Проведення цих тестів не завжди є необхідним, але в багатьох випадках вони можуть допомогти визначити причину ДЦП та обширність ураження мозку. Їх необхідно проводити якомога раніше, щоб при потребі негайно розпочати відповідне лікування.

Ультразвукове дослідження мозку. Застосовуються нешкідливі звукові хвилі для визначення певних структурних та анатомічних порушень мозку. Наприклад ультразвукове дослідження може показати геморагію (крововилив) в мозок або пошкодження спричинене недостатністю постачання кисню до мозку. Ультразвукове дослідження часто застосовується у новонароджених, які не можуть переносити жорсткіші дослідження, такі як комп'ютерна томографія або магнітно - резонансна томографія

Комп'ютерна томографія мозку (КТ). Це дослідження подібне до рентгенологічного, але показує більше деталей і дає краще трьохмірне уявлення про структуру мозку. Воно дає можливість виявити аномалії розвитку, крововиливи та певні інші порушення в дітей значно чіткіше, ніж ультразвукове дослідження.

Магнітно - резонансна томографія мозку (МРТ). Цей тест має суттєві переваги, так як він дає можливість точніше, ніж інші методи, оцінити структури мозку та їх порушення. Дітям, які не можуть спокійно лежати принаймні 45 хвилин, при проведенні тесту застосовуються заспокійливі засоби.

МРТ спинного мозку. Це дослідження може проводитися дітям з вираженим порушенням м'язового тонусу в ногах або погіршенням контролю за функціями тазових органів, що може вказувати на можливу патологію спинного мозку. Ці порушення можуть бути спричинені або дитячим церебральним паралічем, або іншим захворюванням.Інші дослідження.
За певних умов ваш лікуючий лікар може також призначити інші тести та дослідження

Електроенцефалографія (ЕЕГ) є важливим тестом для діагностування судом у дітей. Вона дає можливість виявити неконвульсивні форми епілепсії або малі приступи. Ці прояви значно легше коригувати при ранньому початку медикаментозного лікування

Електроміографічне дослідження (ЕМГ) та визначення швидкості проведення імпульсу по нервових волокнах є корисним діагностичним тестом для того щоб відрізнити ДЦП від інших нервово - м'язових захворювань